El término cardiopatía congénita se utiliza para describir las alteraciones del corazón y los grandes vasos que se originan antes del nacimiento. La mayoría de estos procesos se deben a un desarrollo defectuoso del embrión durante el embarazo, cuando se forman las estructuras cardiovasculares principales. Las alteraciones más graves pueden ser incompatibles con la vida intrauterina, pero hay muchas que se hacen evidentes solo después del nacimiento.
A nivel mundial, se estima que las cardiopatías congénitas se presentan entre 8 y 10 casos por cada 1.000 nacimientos. En España, alrededor de 5.000 pacientes sufren una cardiopatía, de las cuales más del 30% son quirúrgicas en la edad pediátrica. Afortunadamente, la medicina del siglo XXI dispone de la tecnología para detectar la mayoría de estas malformaciones congénitas antes del nacimiento, aunque todavía con ciertas limitaciones.
Aunque lo parezca, los términos congénito y hereditario no son sinónimos: todas las enfermedades hereditarias son congénitas, pero no todas las enfermedades congénitas son hereditarias. Algunas producen manifestaciones poco después de nacer, relacionadas a menudo con el paso de la circulación fetal a la postnatal (con oxigenación dependiente de los pulmones, y no de la placenta). Otras, sin embargo, no se manifiestan hasta la edad adulta, como por ejemplo lacoartación de aorta o la comunicación interauricular (CIA).
LA VIDA DE LOS NIÑOS
Se han logrado notables avances en el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas, lo que ha permitido prolongar la vida de muchos niños. La mayoría de ellas son susceptibles de una reparación quirúrgica que va seguida de buenos resultados.
“La cardiopatía congénita es una enfermedad del corazón que se produce durante la formación del corazón, con lo que ya están presentes en el momento del nacimiento del bebé”, indica el doctor Raúl Abella. “Durante la formación del corazón, en vida fetal, se construyen y acoplan las distintas partes que lo forman: arterias, venas, válvulas, aurículas, ventrículos, etc. Por ello, cuando se producen anomalías en el desarrollo cardíaco éstas pueden afectar a cualquiera de las diferentes partes del corazón y al acoplamiento entre ellas. Según cuales sean las partes del corazón afectadas y el grado de desacoplamiento, la lesión cardíaca será más o menos severa”.
“La gravedad de las cardiopatías congénitas es muy variable”, prosigue Abella. “La mayoría de los bebés nacidos con este tipo de enfermedades se encuentran bien y la enfermedad no aparece hasta pasado un período de tiempo, que puede oscilar entre pocos días y varios años. En algunos casos, la enfermedad aparece inmediatamente tras el nacimiento y en algunas ocasiones su gravedad causa la muerte del feto durante la gestación”.
El Dr. Raúl Abella, cirujano cardiovascular, es el director del Centro Internacional del Cor de Barcelona (CICB), ubicado en el Hospital Universitari Dexeus, perteneciente al Grupo Quirónsalud. El Centro está constituido por profesionales internacionales que abordan todo tipo de cardiopatías congénitas, desde el periodo prenatal hasta la edad adulta, con una experiencia superior a 25 años. En conjunto suman más de 3.000 cardiopatías operadas -incluyendo las más complejas-, con una supervivencia postoperatoria media del 98,2% y hospitalaria del 97%, cifras que cumplen con los estándares internacionales de los centros de excelencia a nivel mundial.
Raúl Abella es el director del Centro Internacional del Cor de Barcelona (CICB) /Quirónsalud
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
“La mayoría de las cardiopatías congénitas pueden ser diagnosticadas en el feto, lo que permite adoptar la actitud considerada más correcta, propiciar el nacimiento del niño en un hospital dotado de servicios medico-quirúrgicos de cardiología pediátrica o, incluso, proceder al tratamiento intra-útero en determinados casos”, revela Abella.
“Actualmente las cardiopatías congénitas, incluso las más severas que son causa de muerte en los primeros días o semanas de vida, pueden ser tratadas quirúrgicamente, o por procedimientos de cateterismo cardíaco intervencionista, con excelentes resultados”, asegura el Dr. Abella. “Este hecho ha cambiado radicalmente la supervivencia y calidad de vida de los niños nacidos con una cardiopatía congénita”.
“El correcto diagnóstico y óptimo tratamiento de este tipo de enfermedades requiere la colaboración de un gran número de especialistas altamente cualificados: obstetras, pediatras, intensivistas pediátricos, anestesiólogos, cardiólogos y cirujanos cardiacos, así como personal de enfermería de alto nivel”, concluye el Dr. Abella. “Por ello este tipo de pacientes deben ser atendidos en hospitales con dotación técnica de alta exigencia en los que el equipo médico-quirúrgico pueda desarrollar su actividad con plena garantía para el paciente”.